Што е Хемофилија?
Хемофилијата е ретко генетско нарушување кое влијае на способноста на крвта да се коагулира (згрутчув) правилно. Првенствено е наследна и најчесто се наоѓа кај мажите. Оваа состојба произлегува од недостаток на специфични фактори на коагулација—протеини што се од суштинско значење за згрутчување на крвта. Најчестите типови на хемофилија се Хемофилија А, предизвикана од недостаток на фактор VIII, и Хемофилија Б, која резултира од недостаток на фактор IX.
Симптоми на Хемофилија
Симптомите на хемофилија можат да варираат во зависност од нивото на фактори на коагулација присутни во крвта. Чести симптоми вклучуваат:
- Прекумерно крварење: Необично крварење по повреди или операции.
- Спонтана појава на модринки: Модринки кои се појавуваат без јасна причина.
- Оток и болка во зглобовите: Крварење во зглобовите може да доведе до болка и оток, особено во колената, лактите и глуждот.
- Крв во урината или столицата: Хемофилијата понекогаш може да предизвика внатрешно крварење, што води до крв во урината или столицата.
Компликации
Компликациите на хемофилија може да вклучуваат:
- Длабоко внатрешно крварење. Крварењето што се јавува во длабоките мускули може да предизвика отекување на екстремитетите. Отокот може да ги притисне нервите и да доведе до вкочанетост или болка. Во зависност од тоа каде се јавува крварењето, тоа може да биде опасно по живот.
- Оштетување на зглобовите. Внатрешното крварење може да изврши притисок врз зглобовите, предизвикувајќи силна болка. Ако не се лекува, честото внатрешно крварење може да предизвика артритис или уништување на зглобот.
- Инфекција. Ако факторите на коагулација што се користат за лекување на хемофилија доаѓаат од човечка крв, постои зголемен ризик од вирусни инфекции како што е хепатитис Ц. Поради техниките за скрининг на донаторот, ризикот е низок.
- Несакана реакција на третман со фактор на коагулација. Кај некои луѓе со тешка хемофилија, имунолошкиот систем има негативна реакција на факторите на коагулација што се користат за лекување на крварење. Кога тоа ќе се случи, имунолошкиот систем развива протеини кои ги спречуваат факторите на коагулација да работат, што го прави третманот помалку ефикасен.
Дијагноза и третман
Дијагностиката обично вклучува низа тестови на крвта за мерење на нивоата на фактори на коагулација и за одредување на специфичниот тип на хемофилија. Третманот кај лица со хемофилија главно вклучува употреба на лекови кои поттикнуваат згрутчување на крвта, наречени антифибринолитици. Двата главни антифибринолитици препишани на лицата со хемофилија А се дезмопресин ацетат (DDAVP) и ипсилон-аминокапроична киселина.
Покрај медицинските третмани, луѓето со хемофилија се охрабруваат да се ангажираат во превентивна нега и промена на животниот стил за да ги намалат ризиците од крварење.
